Waldenströmova makroglobulinémie

Onemocnění je pojmenováno po svém objeviteli, švédském lékaři Janovi G. Waldenströmovi, který již v roce 1944 popsal dva případy pacientů se zvýšenou celkovou bílkovinou a sedimentací krve s doprovodným kožně-slizničním krvácením.

Přestože se WM řadí k indolentním, pomalu probíhajícím onemocněním, může mít i velice závažný průběh. Podílí se na něm nádorové postižení kostní dřeně, méně často lymfatických uzlin či tkání a unikátní fyzikálně-chemické, biologické a imunologické vlastnosti molekuly monoklonálního imunoglobulinu IgM. Jeho velká molekula, tvořená pěticí navzájem spojených protilátek, zvyšuje při vyšších hladinách viskozitu (hustotu) krve a tím zhoršuje prokrvení tkání. Příznaky, jako jsou bolesti hlavy, zhoršení zraku, sluchu, závratě, slizničně-kožní krvácení a v krajním případě porucha vědomí jsou projevy tohoto hyperviskózního stavu.

Jedním z projektů České myelomové skupiny je registr monoklonálních gamapatií (RMG). Důvodem pro jeho vytvoření byla snaha zahájit sledování dat nemocných s různými onkologickými onemocněními. Cílem registru je sledování incidence, sledování a zjištění efektu jednotlivých léčebných modalit včetně výskytu nežádoucích příhod a toxicity. Do RMG registru jsou vkládána data i od pacientů s diagnózou Waldenströmovy makroglobulinemie.

• Odborný garant: prof. MUDr. Roman Hájek, CSc. (Česká myelomová skupina)
• Partneři: 6 hematologických pracovišť v České republice (podrobnější informace najdete na www stránkách projektu)
• Stručný přehled výsledků: publikace a další zdroje najdete na www stránkách projektu